Krankheitsbild

Das Kaposi Sarkom ist ein von den kleinen Gefäßen und Kapillaren der Haut ausgehender Tumor. Die Tumorzellen selbst entstammen den Endothelzellen, welche kleine Gefäße auskleiden. Zytochemische Untersuchungen (=Anwendung chemischer und enzymatischer Reaktionen zur Identifikation bestimmter Zellen) haben dies bestätigt.

Der Tumor wurde zum ersten Mal von dem aus Ungarn stammenden Wiener Dermatologen Moritz Kaposi 1872 als Sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum beschrieben. Obwohl Kaposi selbst annahm, dass die Patienten innerhalb 2-3 Jahren ihrem Tumor erliegen, stellte sich heraus, dass das Sarkom einen gewöhnlich sehr protrahierten, d.h. einen sehr langen Verlauf, oft über mehr als 10 Jahre, zeigte. Betroffen waren vor allem ältere Männer. Geographisch fanden sich Fälle vor allem im Nahen Osten und den östlichen Mittelmeerländern einschließlich Italien. Vermehrt wurden Personen jüdischer Abstammung betroffen.

In den 30er Jahren wurden das erste Mal Fälle aus Zentral Afrika berichtet, vor allem aus Uganda und West Zaire, dem damaligen Belgisch Kongo. Zu Beginn nur vereinzelt diagnostiziert, fand man bald heraus, dass ein gewisser Pozentsatz der dortigen Bevölkerung befallen war, es sich also um eine endemische (=in einer Gegend heimische) Erkrankung handelte, deren Häufigkeit mit der Entfernung von den oben genannten Gebieten, dem Epizentrum, abnahm.

Zur gleichen Zeit, als in den großen Städten Amerikas eine mit dem HIV Virus gekoppelte, epidemische, also gehäuft infektionsbedingte Form des Kaposi Sarkoms auftauchte, wurden ebensolche Fälle auch aus Zentral Afrika beschrieben. Auch hier waren sie sämtlich an die Infektion mit dem HIV Virus gebunden. Die epidemische (=infektionsbedingte) Form unterscheidet sich stark von der endemisch (=in einer Gegend heimische Krankheit) -sporadischen (=vereinzelt vorkommend) Form durch generell hohe Aggressivität.

Beim Kaposi Sarkom sind vorwiegend an Füßen und Händen schmerzhafte, rötliche Knoten zu finden.

Diagnose

Die Diagnose erfolgt durch die mikroskopische Untersuchung einer Probeentnahme.

Krankheitsverlauf

Obwohl sich die histologischen Bilder der endemischen, nicht HIV gebundenen, und epidemischen, also HIV Infektion abhängigen Form des Kaposi Sarkoms gleichen, gibt es klinische Unterschiede der beiden Erscheinungsformen.

Bei der endemischen Form liegt das Durchschnittsalter zwischen 40-50 Jahren, das Geschlechtsverhältnis (männlich:weiblich) beträgt 12:1. Der klinische Verlauf kann sich über viele Jahre hinziehen, oft sogar Jahrzehnte, ist also protrahiert (=verzögert) und zeigt nur in ganz seltenen Fällen einen aggressiven, bald zum Tode führenden Verlauf. Diese Form der Erkrankung spricht gut bis ausgezeichnet auf eine Therapie an mit entsprechend guter Prognose.

Die epidemische, HIV gekoppelte Form hat eine Altersverteilung von etwa 20-30 Jahren (Fälle bei Kindern sind aber nicht selten), das Geschlechtsverhältnis beträgt hier (männlich:weiblich) 2-3:1, der klinische Verlauf ist durchwegs aggressiv und Therapieerfolg wie Prognose entsprechend schlecht.

Das charakteristische Bild des klassischen, endemischen Kaposi Sarkoms zeigt Hautknoten, ähnlich einem Granuloma pyogenicum. Diese Knoten mit einem Durchmesser von etwa einem halben bis einem Zentimeter sind oft in Reihen angeordnet. Die untere Extremität ist dabei, meist einseitig, vorwiegend betroffen. Eine viszerale, auch die inneren Organe befallende Aussaat ist in späteren Stadien nicht selten. Eine die Lymphbahnen befallende Form erscheint vorwiegend bei afrikanischen Kindern, ist sonst aber selten in der endemischen Form zu finden.

Die epidemische, HIV gekoppelte Form geht oft mit anderen Symptomen einher, wobei Kachexie (=Auszehrung, Abmagerung), Ulzerationen (=Entwicklung eines Geschwüres aus einem nicht heilenden Hautdefekt), Hyperpigmentation und Beteiligung des Mund- und Rachenbereiches an erster Stelle stehen.

Oft ist es schwer bis unmöglich, eine Kaposi Sarkom unabhängige Symptomatik von den vielfältigen, im Rahmen einer HIV Infektion auftretenden, durch die Immunschwäche ausgelösten Phänomene, abzugrenzen.

Therapie

Die endemische, HIV unabhängige Form des Kaposi Sarkoms spricht gut bis ausgezeichnet auf eine orale Therapie mit alkylierenden Zytostatika an, das sind Substanzen, welche die Zellteilung der Tumorzellen verhindern.

Die aggressivere Form des endemischen Kaposi Sarkoms reagiert gut auf eine Kombinationstherapie mit Actinomycin D, Vincristin und Imidazol. Actinomycin D ist ein zytostatisches Antibiotikum, Vincristin ein Alkaloid und Imidazol eine heterozyklische Verbindung. Die alle greifen in den Teilungsmechanismus der Krebszelle ein. Auch Radiotherapie kann erfolgreich sein.

Die Aussichten einer Therapie des HIV gekoppelten Kaposi Sarkoms sind hingegen unbefriedigend, vor allem weil eine Kombinationstherapie das bereits geschwächte Immunsystem negativ beeinflussen würde.

Ursache

Die Ursache des Kaposi-Sarkoms ist nicht eindeutig geklärt. Die Wissenschaftler Chang und Moore vermuten, dass das von Ihnen kürzlich charakterisierte Herpesvirus 8 das Kaposi-Sarkom auslösen kann. Wie wir berichteten, erhielten Sie dafür den Robert-Koch-Preis 1998.

Vorbeugung

Da die Ursache der Erkrankung nicht eindeutig geklärt ist, kann man für eine Vorbeugung keine Empfehlung geben.

(sh)