Krankheitsbild

Beim Phäochromozytom handelt es sich um ein einen zumeist gutartigen Tumor der Nebenniere, dessen Besonderheit die unkontrollierte Bildung und Abgabe der Hormone Adrenalin und/oder Noradrenalin ins Blut ist.
Typische Symptome als Folge der erhöhten Abgabe dieser Hormone sind zu hoher Blutdruck, Herzklopfen und -rasen, Schweißausbrüche, Kopfschmerzen, Blässe, Gewichtsverlust, sowie ein allgemeines Gefühl von Unruhe, Nervosität oder Schwäche. Die Beschwerden treten anfallsweise auf oder sind dauerhaft vorhanden.

Möglich ist auch, dass der Betroffene, abgesehen von einem zufällig festgestellten hohen Blutdruck, gar keine Beschwerden hat.
Ein Phäochromozytom stellt sich immerhin in etwa jeden 1000. Fall von arterieller Hypertonie (hohem Blutdruck) als Ursache heraus. Es kommt vor allem bei jüngeren Menschen (ca. 20-40 Jahre) vor und muss daher bei Hochdruckpatienten dieser Altersgruppe als Ursache des Bluthochdrucks ausgeschlossen werden.
Seltener entsteht der adrenalinbildende Tumor nicht in der Nebenniere, sondern in bestimmten Nervenzellen (sog. Ganglien des Sympathikus) nahe der Wirbelsäule. Man spricht dann von einem Paragangliom.
Das Phäochromozytom kann in den meisten Fällen mit guten Chancen auf Heilung operiert werden.

Diagnose

Falls ein jüngerer Patient über hohen Blutdruck und den o. g. Symptomen klagt, muss ein adrenalinbildender Tumor ausgeschlossen werden. Hierzu wird in Blut- und Urinproben des Betroffenen die Konzentration von Adrenalin und Noradrenalin bestimmt. Falls die Werte erhöht sind, werden verschiedene bildgebende Verfahren (Ultraschall, Computertomographie, Kernspintomographie, Szintigraphie) eingesetzt, um die Lage, Größe und Ausbreitung des Phäochromozytoms zu erfassen.
Da das Phäochromozytom in manchen Fällen mit weiteren hormonbildenden Tumoren vergesellschaftet ist (z. B. der Schilddrüse oder Nebenschilddrüse), müssen auch diese Organe im Verdachtsfall untersucht werden.

Krankheitsverlauf

Unbehandelt kann es beim Phäochromozytom immer wieder zur Freisetzung großer Mengen an Adrenalin und Noradrenalin kommen, was zu lebensgefährlichen Blutdruckkrisen führt. Es kann akut zum Schlaganfall, Herzinfarkt oder Nierenversagen kommen.
Wird das Phäochromozytom behandelt, so sind die Heilungschancen jedoch ausgesprochen gut.

Therapie

Die Therapie der Wahl beim Phäochromozytom ist die Operation mit Entfernung des Tumors. Damit ist die Erkrankung in aller Regel geheilt. Der Blutdruck normalisiert sich ohne weitere medikamentöse Behandlung wieder.
Selten handelt es sich beim Phäochromozytom um einen bösartigen Tumor, der nicht immer vollständig entfernt werden kann oder nach der Operation wieder auftritt. Hier kann eine zusätzliche Chemotherapie notwendig sein.
Vor der Operation ist eine medikamentöse Behandlung des hohen Blutdrucks notwendig.

Ursache

Das Nebennierenmark besteht aus Zellen, die die blutdrucksteigernden Hormone Adrenalin und Noradrenalin bilden und diese bei Bedarf (z. B. im Rahmen einer akuten Stressreaktion) in die Blutbahn freisetzen. Adrenalin und Noradrenalin wirken an vielen Organen des Körpers, insbesondere am Herzen und den Blutgefäßen.
Beim Phäochromozytom wachsen Zellen des Nebennierenmarks unkontrolliert und geben ebenso unkontrolliert Adrenalin und Noradrenalin ab. Dies führt zu den genannten Krankheitssymptomen.
Wie bei vielen Tumoren kennt man die konkrete Ursache für die Entstehung des Phäochromozytoms nicht. Selten liegt aufgrund einer Genmutation eine familiäre Veranlagung vor; dann ist es möglich, dass nicht nur im Nebennierenmark, sondern auch in anderen Hormondrüsen des Körpers (v. a. Schilddrüse und Nebenschilddrüse) Tumoren entstehen, die Hormone unkontrolliert freisetzen.

Vorbeugung

Da für die Entstehung des Phäochromozytoms keine besonderen Risikofaktoren bekannt sind, gibt es auch keine Ratschläge zur Vorbeugung. Lediglich Verwandte von Betroffenen sollten sich aufgrund der in manchen Fällen vorhandenen familiären Häufung des Tumors erkundigen, ob vorbeugende Untersuchungen bei ihnen sinnvoll sind.