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Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

13. Januar 2009 20 Comments

Lupus (lat.)=Wolf; Erythem (lat.)=Hautrötung

Krankheitsbild

Der SLE, für dessen Bezeichnung es keine deutsche Übersetzung gibt, zählt zu den Autoimmunerkrankungen: Das Immunsystem des Betroffenen greift körpereigene Strukturen an und kann dabei großen Schaden anrichten. SLE wird in die Gruppe der Kollagenosen (wörtl. „Bindegewebserkrankungen“) eingereiht und zählt damit zu den rheumatischen Erkrankungen. Beinahe jedes Organ kann im Verlauf der Erkrankung betroffen sein, weshalb das klinische Bild sehr vielfältig und der Verlauf kaum vorhersehbar ist.

Die Erkrankung kann entweder akut oder schleichend einsetzen und entweder schubhaft oder kontinuierlich über viele Jahre verlaufen. Die Patienten klagen in der Regel über Fieber und Abgeschlagenheit. Unter den vielfältigen Symptomen an der Haut, die der Erkrankung ihren Namen gaben, ist das sog. Schmetterlingserythem, eine Rötung im Nasen-Wangen-Bereich, besonders charakteristisch. Sehr häufig kommt es zu schmerzhaften Entzündungen der Gelenke (Arthritis) und der Muskeln (Myositis). Auch innere Organe können von der Erkrankung betroffen sein. Der SLE kann zu Entzündungen der Herzinnenschicht und des Herzbeutels (Endokarditis und Perikarditis) sowie des Rippen- und Lungenfells (Pleuritis) führen. Eine Beteiligung der Nieren (Glomerulonephritis) äußert sich in hohem Blutdruck und Ödemen. Die roten und weißen Blutzellen sowie die Blutplättchen können stark vermindert sein, was zu Infekten und Blutungsneigung führt. Auch das Nervensystem kann auf vielfältigste Weise betroffen sein.

In Deutschland gibt es ca. 40.000 SLE-Patienten. Es handelt sich dabei vorwiegend um Frauen; es gibt eine familiäre Häufung. Die meisten Betroffenen erkranken im Alter zwischen 20 und 40 Jahren. SLE kann aber in jedem Alter, auch bei Kindern, auftreten.

Vom systemischen Lupus erythematodes muss man abgrenzen:

  • kutane (Haut-) Formen des Lupus erythematodes, die die inneren Organe nicht befallen und eine wesentlich bessere Prognose haben
  • den medikamentös induzierten Lupus, der nach der Einnahme mancher Medikamente (insbes. Bluthochdruckmittel, Medikamente zur Therapie der Epilepsie, aber auch die „Pille“) akut einsetzt, meistens aber leichter verläuft und nach dem Absetzen des Medikaments ausheilt.

Diagnose

Aufgrund des oft schleichenden Beginns, der sehr vielfältigen Symptomatik und dem Vorkommen von Mischformen mit anderen rheumatischen Erkrankungen, kann es recht lange dauern, bis die Diagnose SLE gestellt wird.

Beim Vorliegen mehrerer der oben genannten Symptome wird der Arzt eine Untersuchung des Blutes auf Autoantikörper veranlassen. Fast immer finden sich sog. antinukleäre Antikörper (ANA), d. h. Antikörper, die sich gegen Bestandteile der Zellkerne des Betroffenen richten. Diese ANA sichern jedoch die Diagnose nicht vollständigab, da ANA bei einer Reihe von Erkrankungen, selten auch bei Gesunden, vorkommen. Sehr typisch für den SLE, aber wiederum nur bei höchstens 50% der Betroffenen nachweisbar, sind bestimmte Untergruppen der ANA (ds-ANA und Sm-ANA). In einer Hautprobe können SLE-typische Veränderungen nachgewiesen werden.

Der Diagnose eines SLE werden sich zahlreiche Untersuchungen anschließen, um das Ausmaß der Erkrankung (insbesondere die Beteiligung von Herz, Lungen und Nieren) zu beurteilen.

Krankheitsverlauf

Der Verlauf des SLE ist äußerst vielfältig und im Einzelfall kaum vorhersehbar, obwohl bestimmte Autoantikörper-Typen mit unterschiedlichen Verlaufsformen korrelieren können. Entscheidend für den Verlauf ist die Organbeteiligung. Es kann nach unterschiedlicher Krankheitsdauer zunehmend zu Herzversagen oder Nierenversagen sowie zu schweren Infektionen kommen.

Insgesamt geht man unter geeigneter Therapie inzwischen von einer Überlebensrate von 10 Jahren bei mindestens 80-90% der Fälle aus, wobei viele Patienten mit einer deutlichen Einschränkung der Lebensqualität (Hautveränderungen, ständige Abgeschlagenheit, Dialyse, Infekte) leben müssen.

Therapie

Eine Heilung des SLE ist nicht möglich. Je nach Schwere der Erkrankung behandelt man mit nichtsteroidalen Antirheumatika wie Acetylsalicylsäure, mit Chloroqin, Cortison-Präparaten oder dem Immunsystem-hemmenden Cyclophosphamid. Da sich beim SLE die T-Zellen des Immunsystems gegen das körpereigene Gewebe richten, wird auch die Injektion von Antikörpern, die sich gegen diese Zellen richten, erprobt (sog. anti-CD4-Therapie). Begleitend müssen häufig auch die Folgen der Erkrankung durch geeignete Medikamente behandelt werden. Etwa 10% der SLE-Kranken werden wegen eines Nierenversagens im Verlauf der Erkrankung dialysepflichtig.

Ursache

Warum der Körper beginnt, Antikörper, die normalerweise den Organismus vor Fremdkörpern schützen sollen, gegen körpereigene Strukturen zu bilden, ist nicht geklärt. Womöglich beruht der Angriff auf ein „Missverständnis“ des Immunsystems, der aufgrund einer entsprechenden genetischen Veranlagung und/oder nach einem Virusinfekt körpereigene Strukturen für körperfremd hält. Die Bindung der Autoantikörper führt zu einer andauernden Aktiverung des Immunsystems und dadurch zu den chronischen, gewebeschädigenden Entzündungen. Die gebundenen Antikörper können außerdem kleine Gefäße, insbesondere in der Niere, verstopfen, und den Schaden dadurch vergrößern.

Vorbeugung

Eine Vorbeugung des SLE ist nicht möglich. Beim SLE können insbesondere Sonnenlicht und eine Reihe von einen Schub auslösen, die dann unbedingt gemieden werden müssen. Ausgewogene Ernährung, gesunde Lebensführung und Bewegung können dem Fortschreiten zumindest einiger Komplikationen (z.B. Herzschwäche, Hypertonie) entgegenwirken. Bei Anzeichen einer Verschlechterung sollte der SLE-Patient den behandelnden Arzt rasch aufsuchen, um ggf. durch eine kurzfristige Dosiserhöhung oder ein zusätzliches Medikament weitere Organschäden möglichst gering zu halten.

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20 Kommentare

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